キャッスルマン病と systemic IgG4-related lymphadenopathy との鑑別点について述べられています．Systemic IgG4-related lymphadenopathy の一部とキャッスルマン病とでは病理像に共通点も見られますが，CRP と IL-6 により鑑別できるとしています．
Yasuharu Sato, Masaru Kojima, Katsuyoshi Takata, Toshiaki Morito, Hideki Asaoku, Tamotsu Takeuchi, Kohichi Mizobuchi, Megumu Fujihara, Kazuya Kuraoka, Tokiko Nakai, Kouichi Ichimura, Takehiro Tanaka, Maiko Tamura, Yuriko Nishikawa and Tadashi Yoshino
Modern Pathology (2009) 22, 589–599
IgG4 関連疾患は時に局所または全身リンパ節に浸潤し，時にキャッスルマン病や悪性リンパ腫と臨床的・組織学的に類似する．本研究では我々は systemic IgG4-related lymphadenopathy の臨床的・病理学的所見を調査した．ヒトヘルペスウイルス 8 や HIV 感染と関連した症例や，T cell receptor や免疫グロブリンの遺伝子再構成と関連した症例はなかった．組織学的には systemic IgG4-related lymphadenopathy は IgG4 陽性細胞の浸潤パターンにより 2 型に分類される．すなわち，濾胞間形質細胞型と胚中心形質細胞型に．濾胞間形質細胞型はキャッスルマン病様か異型リンパ形質細胞の像を呈し，免疫芽細胞増殖様の特徴を呈する．対照的に，胚中心形質細胞型は著明な濾胞の過形成を呈し，IgG4 陽性細胞は主に胚中心に浸潤し，ある例では進行した胚中心の形質転換像を呈していた．興味深いことに 9 例のうち 8 例で好酸球浸潤を幹部のリンパ節に認め，血清 IgE の著明な上昇を認めた．検査所見では血清 IgG4 と sIL-2R の上昇が認められた．しかしながら全症例において IL-6, CRP, LDH のレベルは正常範囲または軽度の上昇に留まった．1 名の患者は IL-6 の高値を認めたが CRP は正常範囲に留まった．自己抗体を 5 名の患者で検査し 4 名の患者で検出した．これまで報告された多中心性キャッスルマン病の症例と比較して，我々の systemic IgG4-related lymphadenopathy の患者は著明に高齢で CRP と IL-6 値が著明に低値であった．結論として我々の systemic IgG4-related lymphadenopathy は，多中心性キャッスルマン病との間に部分的に共通する病理学的特徴を有し，血清データ（特に CRP と IL-6）は両者を鑑別するのに有用であった．我々の所見は患部組織への好酸球浸潤と血清 IgE 上昇であるが，systemic IgG4-related lymphadenopathy の病原性においてアレルギー的な機序を示唆するのかもしれない．
Keywords: systemic IgG4-related lymphadenopathy; C-reactive protein; interleukin-6; immunoglobulin E; multicentric castleman’s disease
